• 科室： 風(fēng)濕免疫科 
• 別名： 全身性紅斑狼瘡 紅斑狼蒼 sle
• 癥狀： 無痛性口腔潰瘍 腦白質(zhì)變性 花斑樣皮膚
• 發(fā)病部位： 暫無
• 多發(fā)人群： 15歲-40歲女性
• 相關(guān)疾病： 風(fēng)濕病  紅斑狼瘡 

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多器官并有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。由于體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物而造成組織損傷。臨床上可出現(xiàn)各個系統(tǒng)和臟器損傷的表現(xiàn)，如皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等等。該病在世界范圍內(nèi)均有出現(xiàn)，患病率為4/10萬～25/10萬，亞洲及黑人患病率較高，我國的患病率為70/10萬～75/10萬。女性發(fā)病明顯多于男性，約為10∶1，育齡婦女為發(fā)病高峰，老人及兒童也可患病。
本病屬于中醫(yī)學(xué)的陰陽毒、陽毒發(fā)斑、蝴蝶斑、日曬瘡、鬼臉瘡、面游風(fēng)等病證范疇。

病因尚不明。目前公認本病系自身免疫病，據(jù)臨床及實驗研究，認為與下列因素有關(guān)。
1.遺傳因素 5%的病人有家族發(fā)病史?；颊哂H屬中如同卵孿生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的機會更多。晚近免疫遺傳學(xué)研究證明，大多數(shù)病人與DR2或DR3相關(guān)。當(dāng)C4a缺乏時SLE患病率增高。T細胞受體同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián)。TNF-α低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ)。
2.環(huán)境因素 本病常在下列因素作用下發(fā)病或者使病情惡化：
(1)病毒感染：許多事實提示本病可能與慢病毒(C型RNA病毒)感染有關(guān)。NZB/NEW F1小鼠組織中分離出C型RNA病毒，并在腎小球沉積物中查到抗C型病毒抗體。在人類發(fā)病中尚未證實與任何病原體有直接關(guān)系。病原體可能只是一種多克隆B細胞刺激因素而促發(fā)了本病。
(2)日光及紫外線：25%～35%的SLE病人對日光過敏。大多學(xué)者認為本病與日光中的紫外線有關(guān)。紫外線的照射使皮膚的DNA轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體提高了免疫原性，并使角質(zhì)細胞產(chǎn)生白介素1，增強了免疫反應(yīng)。
(3)性激素：本病發(fā)病女性遠較男性為高，但在兒童和老年人此種差別并不明顯，提示生育期體內(nèi)雌性激素水平對SLE的發(fā)病起重要作用。妊娠時SLE病情的變化亦與性激素水平有關(guān)。妊娠初3個月病情加重，與孕婦血中雌激素水平增高有關(guān)。此后由于孕酮水平迅速增高，孕酮與雌二醇的比值相應(yīng)增高，從而使病情相對穩(wěn)定，產(chǎn)后孕激素水平降低，病情可能再度加重。晚近發(fā)現(xiàn)，SLE患者血清中泌乳素值升高，導(dǎo)致性激素的繼發(fā)性變化，其機制有待進一步研究。
(4)藥物：有些藥物是半抗原，一旦進入已處于超敏狀態(tài)的SLE體內(nèi)則誘發(fā)免疫應(yīng)答而誘發(fā)SLE癥狀。此類藥常見者有：青霉素、鏈霉素、頭孢菌素、磺胺類、保泰松、金制劑等，通常停藥不能阻止病情發(fā)展。另一類是引起狼瘡樣綜合征的藥物，如肼屈嗪、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼等。此類藥物長期和較大量應(yīng)用時患者可出現(xiàn)SLE的臨床癥狀和免疫學(xué)改變。這類藥物性狼瘡樣綜合征在停藥后癥狀能自行消退或殘留少數(shù)癥狀不退。藥物引起狼瘡樣綜合征與特發(fā)性紅斑狼瘡的區(qū)別為：①臨床表現(xiàn)輕，累及腎、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)少；②發(fā)病年齡較大；③病程較短和輕；④血中補體不減少；⑤血清單鏈DNA抗體陽性。
(5)生物制品及血制品：通過大量的臨床實踐證實，生物制品如丙種球蛋白、疫苗、轉(zhuǎn)移因子、干擾素、免疫核糖核酸等對亞臨床型SLE患者來說是急性發(fā)作的敏感激發(fā)因子，一旦激發(fā)病情急性發(fā)作，即使停藥也不能終止其發(fā)展。臨床對SLE患者輸血(包括血漿、血有形成分、白蛋白等)可造成不可逆轉(zhuǎn)的病情惡化，甚至死亡。由此說明生物制品及輸血皆為SLE的誘發(fā)因素或惡化因素。
(6)食品：國內(nèi)外的臨床資料均證實，日常飲食成分對SLE的發(fā)作有不可忽視的作用。在我國誘發(fā)SLE發(fā)作的食品中，最常見者為無鱗魚(海魚有巴魚、臺巴魚及刀魚，淡水魚為黑魚、鯰魚)、干咸海產(chǎn)品(各種魚干、海米等)。另外含補骨脂素的食物，如芹菜、無花果等；含聯(lián)胺基因的食物，如蘑菇，煙熏食物等；含L-刀豆素類的食物，如苜蓿類種子、其他豆菜類，也與本綜合征有關(guān)。這些常被臨床工作者及病人所忽視，嚴(yán)重地干擾了或影響了病程的轉(zhuǎn)歸。
(7)情緒及心理狀態(tài)：長期處于緊張情緒狀態(tài)及過度受壓抑狀態(tài)者，或已處于靜止?fàn)顟B(tài)的SLE者，一旦受到嚴(yán)重精神刺激或者情緒過度受抑制，則容易誘發(fā)病情急性發(fā)作，此種情緒效應(yīng)是通過神經(jīng)-免疫-內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)起致病作用。這種情況在SLE的女性多見，因為女性的神經(jīng)免疫內(nèi)分泌調(diào)節(jié)作用較男性弱，起關(guān)鍵作用的還是雌性激素對該網(wǎng)絡(luò)的調(diào)控作用較雄性激素弱。
3.免疫反應(yīng)異常 一個具有 LE 遺傳素質(zhì)的人，在上述各種誘因的作用下，使抗體的免疫穩(wěn)定機能紊亂，表現(xiàn)為B淋巴細胞高度活化而產(chǎn)生多種針對自身組織，包括細胞核及各種核成分、細胞膜、細胞質(zhì)、各種組織成分的自身抗體，其中尤以抗核抗體為重要。引起B(yǎng)細胞功能亢進的原因有以下幾方面：①抑制性 T細胞喪失，不僅在數(shù)量上，且其功能亦降低，使其不能有效地調(diào)節(jié)B細胞，從而使大量自身抗體形成而致病。②有人認為是由于輔助性T細胞功能過強，引起免疫調(diào)節(jié)障礙，產(chǎn)生大量自身抗體。③亦有人提出可能是單核細胞或巨噬細胞的活力過度，通過產(chǎn)生某種因子，刺激輔助性T細胞，或直接刺激B細胞，引起自身免疫。④有人在狼瘡鼠中發(fā)現(xiàn)早期有B細胞的過度活躍，但沒發(fā)現(xiàn)調(diào)節(jié)T細胞的缺陷，提出產(chǎn)生自身抗體的B淋巴細胞株逃脫了T細胞的控制調(diào)節(jié)，即在T淋巴細胞調(diào)節(jié)功能正常時，亦能產(chǎn)生自身抗體。
SLE患者有細胞因子分泌異常。IL-1由單核-巨噬細胞合成，它可使SLE的B細胞增殖，介導(dǎo)B細胞產(chǎn)生IgG，形成免疫復(fù)合物，引起組織損傷。IL-1可誘導(dǎo)IL-6、IL-8、TNF-α等炎性因子產(chǎn)生，與狼瘡腎炎發(fā)生有關(guān)。約50%患者血清中IL-2水平升高，幾乎所有患者有高水平的IL-2R，且活動期較緩解期高。IL-2主要由CD4 T細胞所產(chǎn)生。SLE患者IL-6水平升高，與中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累有關(guān)。在SLE活動期，IL-10水平升高，IL-10在B細胞異?；罨衅鹬匾饔?。
SLE病人血液中出現(xiàn)的自身抗體大體分以下幾類：一類為針對DNA、核蛋白等細胞核成分的抗體，統(tǒng)稱為抗核抗體，它是所檢查的自身抗體中種類最多者，現(xiàn)已知有30多種。在這些抗體中，有的對某種疾病特異性高，如抗ds-DNA和抗Sm抗體是SLE的特征性抗體。所謂LE因子即抗DNA抗體，它在血中與DNA形成免疫復(fù)合物，沉積在全身各處的小血管。在補體參與下引起小血管炎，并因此引起腎炎、關(guān)節(jié)炎、心內(nèi)膜炎，肺、肝、皮膚及神經(jīng)病變?？购丝贵w作用于白細胞的細胞核，二者可被吞噬細胞所吞噬，此種吞噬細胞即LE細胞。
另一類為針對血細胞的自身抗體，如抗紅細胞抗體、抗粒細胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細胞抗體，可引起溶血性貧血、中性粒細胞減少癥、血小板減少性紫癜及淋巴細胞減少等。此外，尚有類風(fēng)濕因子、抗線粒體抗體、抗微粒體抗體、抗凝血因子抗體及抗心磷脂抗體等。[收起] 病因尚不明。目前公認本病系自身免疫病，據(jù)臨床及實驗研究，認為與下列因素有關(guān)。
1.遺傳因素 5%的病人有家族發(fā)病史?；颊哂H屬中如同卵孿生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的機會更多。晚近免疫遺傳學(xué)研究證明，大多數(shù)病人與DR2或DR3相關(guān)。當(dāng)C4a缺乏時SLE患病率增高。T細胞受體同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián)。TNF-α低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ)。
2.環(huán)境因素 本病常在下列因素作用下發(fā)病或者使病情惡化：
(1)病毒感染：許多事實提示本病可能與慢病毒(C型RNA病毒)感染有關(guān)。NZB/NEW F1小鼠組織中分離出C型RNA病毒，并在腎小球沉積物中查到抗C型病毒抗...[詳細]

1.早期表現(xiàn) 兩性均發(fā)病，男女之比為1∶7～10，發(fā)病年齡為2～80歲，以20～40歲多見。多數(shù)病人最后都有多臟器損害，但在早期可僅有1個臟器受累的表現(xiàn)，同時伴有自身抗體(尤其是抗核抗體，簡稱ANA)陽性的實驗室發(fā)現(xiàn)，這可對本病的診斷提供可靠的線索。因本病的臨床表現(xiàn)變化無常，起病方式多變，可幾個臟器同時起病，也可相繼出現(xiàn)幾個臟器受損的表現(xiàn)。多數(shù)都有一定的起病誘因(感染、日曬、情緒受刺激)。最常見的早期癥狀為發(fā)熱、疲勞、體重減輕、關(guān)節(jié)炎(痛)。較常見的早期表現(xiàn)為皮損、多發(fā)性漿膜炎、腎臟病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、血液異常及消化道癥狀等。
2.系統(tǒng)性表現(xiàn)
(1)發(fā)熱：85%以上的病人于病程中可有不同程度發(fā)熱，有的可長期持續(xù)發(fā)熱而無其他癥狀及明顯的實驗室發(fā)現(xiàn)，但多伴有ANA陽性。發(fā)熱多見于急性起病者，部分病人高熱與繼發(fā)感染有關(guān)，尤其多見于長期接受大劑量激素治療的病人，但多數(shù)病人發(fā)熱為本病的固有特征。
(2)關(guān)節(jié)肌肉癥狀：有關(guān)節(jié)痛者占90%以上，常為先發(fā)癥狀，且常與皮損、發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時發(fā)生。典型的特征為發(fā)作性對稱性關(guān)節(jié)痛、腫脹，常累及手指的遠端小關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，也可累及其他關(guān)節(jié)。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，本病關(guān)節(jié)炎發(fā)作僅持續(xù)數(shù)天，可自行消退，間隔數(shù)天到數(shù)月后又可再度復(fù)發(fā)。發(fā)作消退后，不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞及關(guān)節(jié)畸形。長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的病人，5%～10%發(fā)生股骨頭或肱骨頭壞死。
約半數(shù)病人于病情惡化期可出現(xiàn)肌痛和肌無力，尤其上、下肢近端明顯。在梳頭和爬樓梯時可出現(xiàn)肌無力，其發(fā)生與長期應(yīng)用大劑量激素有關(guān)。約10%病例可發(fā)生多發(fā)性肌炎。
(3)皮膚損害：80%的病例可出現(xiàn)皮膚損害，以皮疹為最常見，亦是本病的特征性表現(xiàn)。皮疹表現(xiàn)多種多樣，有紅斑、丘疹、毛囊丘疹、水皰、血皰、大皰、結(jié)節(jié)、毛細血管擴張、紫癜、瘀血斑、滲液、糜爛、結(jié)痂、壞疽、潰瘍、萎縮等，可為其中之一種或幾種同時或先后發(fā)生，全身任何部位均可發(fā)生。典型皮損為發(fā)生在面部的蝶形紅斑，對稱性分布于雙側(cè)面頰和鼻梁，邊緣清楚，為略微隆起的浸潤性紅斑(圖3)。初起為丹毒樣或曬斑樣，以后逐漸變?yōu)榘导t色，有時紅斑可出現(xiàn)水皰和痂皮，繼之出現(xiàn)粘著性鱗屑、毛囊角質(zhì)栓和毛細血管擴張。(圖4，5，6)。




皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和發(fā)生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時皮疹可累及下頦、雙耳、頭皮和頸部。皮疹復(fù)發(fā)常發(fā)生于病情惡化期。20%～30%的病人對日光過敏，表現(xiàn)為暴曬日光后，皮膚暴露部位(面部和前臂伸側(cè))可發(fā)生皮疹，偶爾出現(xiàn)全身性蕁麻疹或大皰樣皮損，可伴有瘙癢感或灼痛感。光過敏嚴(yán)重時可誘發(fā)皮外型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
四肢皮疹也有很大的特異性，常在指(趾)尖出現(xiàn)特征性紅斑性腫脹和毛細血管擴張。大小魚際、指(趾)甲溝、肘、膝及其他部位(多受壓)可出現(xiàn)持久性紅斑。甲床及甲周也可發(fā)生紅斑和毛細血管擴張。皮疹波及頭皮時，可引起皮膚附屬器持久性喪失，而成為不可逆性脫發(fā)。炎癥消退后，多留下不定形的低色素性瘢痕。脫發(fā)為本病常見的皮損，多發(fā)生于病情活動期，可表現(xiàn)為彌漫性脫發(fā)，也可表現(xiàn)為斑點性脫發(fā)。除典型的皮疹和脫發(fā)外，尚可在病程不同時期出現(xiàn)某些非特異性持久性或一過性皮損，包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板減少所致。此外，尚可出現(xiàn)大皰性皮疹，肢體遠端潰瘍和壞疽，也可發(fā)生面部水腫、反復(fù)發(fā)作性蕁麻疹及全身彌漫性色素沉著等。(四肢皮損變化如圖7，8，9，10，11，12，13，14，15，16，17，18，19，20，21，22)。
















有的病人在病情活動期可出現(xiàn)黏膜損害，表現(xiàn)為黏膜潰瘍，尤多見于上腭和鼻中隔，也可發(fā)生于陰道和喉黏膜。也可表現(xiàn)為齒齦炎、黏膜出血、糜爛和出血斑片。少數(shù)病例可發(fā)生黑棘皮癥或皮膚鈣質(zhì)沉著。個別病人也可發(fā)生皮膚深部及皮下脂膜炎，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性疼痛性皮下結(jié)節(jié)，皮膚腫脹或有紅斑，愈合后留有凹陷性瘢痕形成。10%～15%的病例早期可有雷諾現(xiàn)象。但較硬皮病出現(xiàn)者為輕。偶爾可出現(xiàn)紅斑性肢痛癥，表現(xiàn)為陣發(fā)性肢端皮膚溫度升高和灼燒性疼痛。
其他非特異性皮損為風(fēng)團、網(wǎng)狀青斑、多形性紅斑樣改變、眶周和面部水腫等(圖23)。

(4)血液學(xué)：幾乎所有病人在病程中都可出現(xiàn)血液學(xué)改變，其中以貧血為最常見，這與微血管病變、鐵的利用障礙、慢性腎臟病變等因素有關(guān)。約10%病人可出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血，常伴有脾大，以致被誤診為脾功能亢進。雖然本病溶血性貧血的發(fā)生率較低，但顯示這種特征的直接Coomb試驗陽性率高達65%以上。該試驗陽性而又無溶血表現(xiàn)者，其紅細胞表面常覆有C3或C3裂解產(chǎn)物。有溶血表現(xiàn)者，其紅細胞膜既覆有C3又覆有IgG，有時也可僅覆以IgG，這種抗體屬溫性抗體。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血。
本病的另一個血液學(xué)異常為輸血反應(yīng)的發(fā)生率高，且反應(yīng)程度也較嚴(yán)重，往往對本病可造成不可逆轉(zhuǎn)性病情惡化，甚至造成死亡，臨床工作者必須對此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗體也明顯升高。個別病人可發(fā)生再生障礙性貧血，但對激素治療反應(yīng)良好。白細胞減少也是本病常見的血液學(xué)表現(xiàn)，中性粒細胞和淋巴細胞都減少，后者中的T細胞和B細胞均可減少。淋巴細胞減少與病情活動有關(guān)。本病對感染的反應(yīng)性不良，即使繼發(fā)嚴(yán)重感染，白細胞也無明顯升高。本病白細胞減少是由于體內(nèi)存在抗白細胞抗體而導(dǎo)致白細胞溶解破壞所致。白細胞減少的另外原因是骨髓生成障礙，系血清中存在抑制骨髓細胞形成因子所致。白細胞除在量的方面有減少外，尚有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為吞噬功能降低及產(chǎn)生白細胞趨化因子減少。
淋巴細胞減少與體內(nèi)存在抗淋巴細胞抗體有關(guān)?？沽馨图毎贵w分為兩類：一類為細胞毒性補體依賴性IgM抗體，在4℃具有活性；后一類抗體可使淋巴細胞在體內(nèi)破壞。
約15%病例有血小板減少，可為早期表現(xiàn)，引起嚴(yán)重的皮膚黏膜、消化道、泌尿道及生殖道出血，偶爾發(fā)生顱內(nèi)出血。這種改變是由于體內(nèi)存在抗血小板抗體，使血小板破壞。循環(huán)的免疫復(fù)合物使血小板半衰期縮短，也是造成血小板減少的原因。血小板不僅有量的減少，而且還有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為血小板凝聚異常。這種缺損常引起皮膚紫癜。
約10%病例體內(nèi)存在循環(huán)的抗凝物質(zhì)，此類患者很像伴有血小板減少癥，它可加重血小板減少所致的出血傾向，并可使部分凝血致活酶時間延長和凝血酶原時間延長。
(5)腎臟病變：最為常見。對本病進行常規(guī)腎活檢顯示，幾乎都有腎損害，僅半數(shù)病例有臨床癥狀。狼瘡腎臟病變主要為腎炎和腎病綜合征。狼瘡性腎炎病人的尿中可出現(xiàn)紅細胞、白細胞、蛋白和管型。腎功能早期正常，隨著病程延長，腎功能亦逐漸惡化。晚期可出現(xiàn)尿毒癥。尿液鏡檢時，在高倍鏡下每視野紅細胞和白細胞數(shù)大于5個，提示有腎小球腎炎；如果中段尿中紅細胞和白細胞數(shù)持續(xù)大于5，則提示為活動性損害，若尿中經(jīng)常有少量蛋白則更是如此。尿中其他成分也可相繼出現(xiàn)，開始可有透明管型、細顆粒管型，繼而出現(xiàn)粗顆粒管型、白細胞管型、紅細胞管型。狼瘡腎炎可發(fā)展為腎病綜合征，出現(xiàn)漸進性水腫，從下肢開始，并可累及疏松組織如眼瞼等。重者可發(fā)生胸腔積液、腹水，血漿總蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血膽固醇高于7.8mmol/L，蛋白電泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿顯著時降低。狼瘡腎病綜合征常見于膜型腎小球腎炎、彌漫性增殖型腎小球腎炎，偶見于局灶性增殖型腎小球腎炎。高血壓是狼瘡腎炎的特征表現(xiàn)，由各種類型的腎臟病變所引起。一旦出現(xiàn)高血壓，則意味著腎臟的病變在惡化，因此，有效地控制高血壓對于控制SLE的病程起重要作用。
本病也可發(fā)生腎小管損害，中度以上的腎小球病變伴有間質(zhì)性腎炎，可引起腎小管酸中毒，但通常較輕。個別病例以腎小管酸中毒為主要臨床特征。腎小管受損主要由于免疫復(fù)合物沉淀于腎小球間質(zhì)所致。腎盂腎炎也是本病常見的并發(fā)癥，它可加重腎實質(zhì)的病變，加重病情。腎臟病變最終引起功能不全，是本病的死亡原因之一。
(6)心血管系統(tǒng)癥狀：系疾病本身及長期接受激素治療所致。心臟損害見于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎等，其中以心包炎為最常見。慢性心包病變有心包纖維增厚，可無臨床癥狀或癥狀很輕，僅表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性胸痛。少數(shù)病人心臟聽診時可聞及一過性心包摩擦音。急性心包炎常有心包積液，并可引起心包填塞癥狀。
2%～8%病人有冠狀動脈病變，系免疫復(fù)合物沉積于冠狀動脈引起局部血管炎，長期接受激素治療所引起的高脂血癥、腎性高血壓長期加重心臟負荷等因素引起。常表現(xiàn)為心絞痛、心肌損害及心力衰竭等。
心肌炎較心包炎少見，但也為本病的主要表現(xiàn)，可為全心炎的一部分，并容易波及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)。本病心肌炎的臨床表現(xiàn)為心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常和傳導(dǎo)障礙。心衰時用洋地黃治療無反應(yīng)，且容易中毒，應(yīng)用激素則反應(yīng)良好。
狼瘡性心內(nèi)膜炎常累及二尖瓣葉、腱索及主動脈瓣造成相應(yīng)的心瓣膜病變，以瓣膜反流為主。臨床上極易誤診為風(fēng)濕性心臟病(二尖瓣病變或主動脈瓣病變，或者聯(lián)合瓣膜病變)。心臟外科對瓣膜病變矯正后，心衰癥狀可暫時緩解，但數(shù)月或數(shù)年后心衰癥狀更加惡化，甚至導(dǎo)致死亡。對此心血管外科工作者必須提前仔細鑒別心臟瓣膜病變的病因，并權(quán)衡手術(shù)利弊。
部分病人早期可有肢端痙攣、血栓性靜脈炎和閉塞性脈管炎。個別病例尚可發(fā)生急進性冠狀動脈瘤，既可為血管壁內(nèi)型，也可為血管壁外型。此外與血管炎、激素誘發(fā)高血脂、腎性高血壓有關(guān)，因而本病心肌梗死發(fā)病率較高，也是本病的另一死亡原因。
(7)呼吸系統(tǒng)：見于50%～70%的病人，胸膜、肺實質(zhì)和肺血管均可受累，其中以胸膜炎為最常見，表現(xiàn)為發(fā)作性胸痛，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天不等，有時伴有不同程度的胸腔積液，可為單側(cè)也可為雙側(cè)，還可累及縱隔胸膜。肺實質(zhì)病變有幾種非特異性改變，即毛細支氣管擴張、肺泡隔斑點性缺損、全肺局灶性小泡性肺氣腫、慢性肺間質(zhì)纖維化。最常見的肺功能障礙為氣體彌散功能下降，肺活量下降。狼瘡性肺炎多累及肺的1葉或數(shù)葉，呈一過性肺小片狀浸潤，常于數(shù)天后消失，并具有多部位、游走性復(fù)發(fā)的特征。本病肺炎最嚴(yán)重的癥狀為持續(xù)性肺泡型浸潤，通?？衫奂半p下肺野，起病急驟，臨床表現(xiàn)為重度呼吸困難、呼吸過速、缺氧、發(fā)紺，此種肺部病變的病死率極高。少數(shù)病例發(fā)生肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為
緩進性呼吸困難，呼吸過速和缺氧，病程長者可引起肺動脈高壓。
由于毛細血管漏出和彌漫性肺血管炎，故偶爾可引起嚴(yán)重的肺泡出血和肺水腫，其癥狀類似肺出血-腎炎綜合征。此種病人多在短期內(nèi)死亡。
(8)消化系統(tǒng)：可發(fā)生于半數(shù)以上的病例，表現(xiàn)為腹痛，尤以狼瘡危象為明顯，常誤診為急腹癥?？砂橛懈顾?，且常反復(fù)發(fā)作。胃腸道血管炎是本病非特異癥狀，多為一過性。少數(shù)病人可發(fā)生潰瘍性結(jié)腸炎、胰腺炎和食管運動障礙。肝大是本病的一種常見體征。常有不同程度的肝功能改變，這種改變與疾病本身的性質(zhì)、藥物中毒有關(guān)。狼瘡性肝炎經(jīng)治療后肝功能可很快恢復(fù)正常，藥物所致者停藥后肝功能即恢復(fù)正常。肝大者常伴有脾大。少數(shù)病人可出現(xiàn)腮腺腫大，易誤診為腮腺炎。還可發(fā)生舍格倫綜合征。
(9)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀約見于50%以上的病人，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可出現(xiàn)各種形式的神經(jīng)病和精神病,如神經(jīng)官能癥,癲癇,腦器質(zhì)性病變,脊髓和周圍神經(jīng)病變等。精神、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以是首發(fā)癥狀，但更常見于病程中或晚期，有人稱此為狼瘡腦病或神經(jīng)精神型紅斑狼瘡。
①癲癇：為常見的中樞神經(jīng)病變之一，發(fā)生率為15%，兒童患者更高。癲癇發(fā)作成為SLE最危險的急癥之一，其發(fā)作絕大多數(shù)為大發(fā)作，少數(shù)可為小發(fā)作、精神運動性發(fā)作。通常對抗癲癇治療反應(yīng)良好，但很難完全控制癥狀，糖皮質(zhì)激素治療可降低其發(fā)作閾值。
②頭痛：約占10%，可表現(xiàn)為波動性頭痛、周期性偏頭痛，多伴有其他全身癥狀如發(fā)熱、皮損等，與病情活動有關(guān)。
③中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管病變：約見于15%的病人，表現(xiàn)為腦血管病變，其中以偏癱失語者略多，其他有輕癱性橫貫性脊髓炎、截癱、假性腦瘤、小腦和錐體外系或丘腦下部功能障礙、舞蹈癥、腦神經(jīng)麻痹、無菌性腦膜炎、吉蘭-巴雷綜合征、周圍神經(jīng)炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血和視野盲點等。
④周圍神經(jīng)病變：表現(xiàn)為各種感覺和運動障礙，尤以下肢明顯的感覺運動障礙，四肢呈手套、襪套樣感覺減退，麻木疼痛，有時為緊束性疼痛或刺痛。少數(shù)病例表現(xiàn)為肢體發(fā)作性抽搐，伴有輕度感覺障礙。周圍神經(jīng)病變多為一過性，經(jīng)治療后，隨病情緩解可自行消失。這些癥狀可能是因為繼發(fā)于血管炎，伴隨神經(jīng)營養(yǎng)不良而發(fā)生的變化。
⑤多動癥：表現(xiàn)為舞蹈癥，可呈全身性或半身性，常為首發(fā)癥狀，可反復(fù)發(fā)作。
⑥顱內(nèi)高壓癥或無菌性腦膜炎：前者表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐，后者表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。
⑦精神失常：常見于大多數(shù)病例，可以是SLE的首發(fā)癥狀，但多數(shù)在病情加劇時才出現(xiàn)。最常見的精神癥狀是抑郁狀態(tài)。另一種常見的精神障礙是精神分裂癥樣表現(xiàn)，可能與腦血管炎、腦器質(zhì)性損害有關(guān)。反復(fù)發(fā)作者預(yù)后較差，常遺留有癡呆、人格障礙、智力低下。以呆滯抑郁為主的精神障礙起初表現(xiàn)為表情淡漠、少言、逐漸出現(xiàn)失眠、直視、表情呆滯、動作遲緩、記憶力差、不識親友、生活不能自理等。以興奮為主的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢、情緒高漲、表情輕松、說話滔滔不絕、口若懸河、哭笑無常、甚至打人罵人。激素治療伴隨的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢、興奮、多語、焦慮、易激動、繼之可出現(xiàn)幻覺、情感障礙、哭鬧、亂語、打鬧、拒絕治療等。其他精神障礙一般出現(xiàn)于病情活動期、病危期和晚期，多伴有腦器質(zhì)性病變。
(10)五官癥狀：多表現(xiàn)有眼部癥狀，以眼底改變?yōu)橹?，其特征為視網(wǎng)膜有白色滲出，出血，水腫，視盤水腫，小動脈變細，邊界有清楚的棉花狀滲出物，內(nèi)含細胞樣體。還可發(fā)生結(jié)膜炎、淺表性鞏膜炎。個別病例表現(xiàn)為頑固性牙痛、牙周膿腫。
(11)淋巴結(jié)：本病常有不同程度的淋巴結(jié)腫大，以腋窩處淋巴結(jié)腫大為明顯，其次為頸部，偶爾可發(fā)生全身淋巴結(jié)腫大。內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大多見于肺門、縱隔和支氣管分叉處，后者可引起肺中葉綜合征。
(12)狼瘡危象：系本病的一種惡化表現(xiàn)。其表現(xiàn)為高熱，全身極度衰竭和疲乏，嚴(yán)重頭痛和腹痛，常有胸痛。還可有各系統(tǒng)的嚴(yán)重損害如心肌炎、心力衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神病和昏迷，伴發(fā)局部感染或敗血癥等。如腎臟受累，腎功衰竭可導(dǎo)致死亡。
3.重疊綜合征 本病除與其他風(fēng)濕病重疊外(參見重疊綜合征)，尚可與其他非結(jié)締組織病性自身免疫病重疊，這類疾病包括甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進癥、腎上腺炎、惡性貧血、血栓性血小板減少性紫癜、慢性胃炎等。[收起] 1.早期表現(xiàn) 兩性均發(fā)病，男女之比為1∶7～10，發(fā)病年齡為2～80歲，以20～40歲多見。多數(shù)病人最后都有多臟器損害，但在早期可僅有1個臟器受累的表現(xiàn)，同時伴有自身抗體(尤其是抗核抗體，簡稱ANA)陽性的實驗室發(fā)現(xiàn)，這可對本病的診斷提供可靠的線索。因本病的臨床表現(xiàn)變化無常，起病方式多變，可幾個臟器同時起病，也可相繼出現(xiàn)幾個臟器受損的表現(xiàn)。多數(shù)都有一定的起病誘因(感染、日曬、情緒受刺激)。最常見的早期癥狀為發(fā)熱、疲勞、體重減輕、關(guān)節(jié)炎(痛)。較常見的早期表現(xiàn)為皮損、多發(fā)性漿膜炎、腎臟病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、血液異常及消化道癥狀等。
2.系統(tǒng)性表現(xiàn)
(1)發(fā)熱：85%以上的...[詳細]

1.過敏 本病易發(fā)生藥物過敏，且表現(xiàn)較重，一旦過敏則不容易逆轉(zhuǎn)或病情惡化，有時疾病處于相對穩(wěn)定期，接受致敏的藥物即可引起病情急性發(fā)作如持續(xù)性高熱等，容易引起過敏的藥物常見者有：青霉素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。
部分病例對一些食品容易發(fā)生過敏，對病情的危害性與上述藥物基本相似。特別是對動物性肉食容易發(fā)生過敏。如狗肉、馬肉、羊肉等，故應(yīng)告誡患者謹慎食用，以免惡化病情。
2.感染 是常見的并發(fā)癥，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關(guān)。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥是最常見的并發(fā)癥。致病菌可為金黃色葡萄球菌、奴卡菌、大腸桿菌、變形桿菌、結(jié)核菌、隱球菌及病毒等。[收起] 1.過敏 本病易發(fā)生藥物過敏，且表現(xiàn)較重，一旦過敏則不容易逆轉(zhuǎn)或病情惡化，有時疾病處于相對穩(wěn)定期，接受致敏的藥物即可引起病情急性發(fā)作如持續(xù)性高熱等，容易引起過敏的藥物常見者有：青霉素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。
部分病例對一些食品容易發(fā)生過敏，對病情的危害性與上述藥物基本相似。特別是對動物性肉食容易發(fā)生過敏。如狗肉、馬肉、羊肉等，故應(yīng)告誡患者謹慎食用，以免惡化病情。
2.感染 是常見的并發(fā)癥，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關(guān)。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥...[詳細]

1.血常規(guī)及血沉 最常見的是不同程度的貧血，多為正細胞正色素性貧血，少數(shù)為溶血性貧血，有抗紅細胞性抗體，約15%病人Coomb試驗陽性。白細胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒細胞或淋巴細胞降低。淋巴細胞降低與SLE的活動性有明顯關(guān)系。有繼發(fā)感染時，白細胞可升高。若無感染，即使高熱也無白細胞升高。1/3的病人有輕度血小板下降?；顒悠谘炼嘣鏊?。
2.尿常規(guī) 可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或膿尿。
3.生化檢查 可有轉(zhuǎn)氨酶升高，濁度試驗異常。當(dāng)有腎功能不全時，BUN、肌酐可升高。然而蛋白電泳多示有γ球蛋白升高，此種改變通常與病情活動性平行，可隨著病情好轉(zhuǎn)而降低，因此也可作為病情動態(tài)觀察的一項指標(biāo)。
4.免疫學(xué)檢查
(1)狼瘡細胞：即LE細胞，是由于病人血清中存在的抗核蛋白抗體作用于已受損的細胞核，使核蛋白發(fā)生變化，形成圓形的無結(jié)構(gòu)的均勻體，該均勻體被中性粒細胞吞噬即形成LE細胞。用瑞氏染色，可見在1個較大的粒細胞中含有1個圓形無結(jié)構(gòu)的煙霧狀紫紅色均勻體，并將中性粒細胞的核擠到一邊。若該種均勻體未被吞噬，而被許多中性粒細胞所包圍，則可形成所謂的“玫瑰花結(jié)”。該試驗方法為取病人血液使其凝固，在37℃保溫2h，搗碎血塊，離心沉淀，取淡黃色上層白細胞涂片進行瑞氏染色，在光學(xué)顯微鏡下檢查。此法陽性率為50%～80%，其陽性率與檢查時間、次數(shù)、是否經(jīng)過治療等有關(guān)。通常在病情活動期及晚期陽性率較高，應(yīng)多次進行，甚至需要幾十次檢查才能發(fā)現(xiàn)LE細胞。LE細胞對SLE的診斷并無特異性，還可見于皮肌炎、硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、急性白血病等。由于方法繁雜，受檢查人個體影響和藥物影響且陽性率較低，日益不為人們所采用。目前采用簡便可靠的抗核抗體代之，兩者具有同等的臨床意義。
(2)抗核抗體譜：①抗核抗體(ANA)：是對各種細胞核成分抗體的總稱。SLE的ANA陽性率高達95%，其滴定度較高，大于1∶80的ANA對SLE的診斷意義大。ANA對SLE也無特異性，也可見于其他結(jié)締組織病，如硬皮病、舍格倫綜合征等，但其陽性率和滴定度較低。周邊型及均質(zhì)型多見于SLE，有一定診斷意義。②抗dsDNA抗體，對SLE特異性高，陽性率為50%～80%，抗體效價隨病情緩解而下降。③抗Sm抗體，特異性高，SLE病人的陽性率是20%～30%。本抗體與SLE活動性無關(guān)。④其他自身抗體，抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗組蛋白抗體等，均可出現(xiàn)陽性。SLE可出現(xiàn)的多種自身抗體，詳見下表1。

(3)抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、生物學(xué)假陽性反應(yīng)物(即假陽性的梅毒試驗)，均針對基本上相同的磷脂抗原?？贵w在血管內(nèi)能抑制血凝，但有此抗體的患者不但無出血傾向，反而容易發(fā)生動脈與靜脈的血栓形成，此外也常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)與血小板減少癥。以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構(gòu)成抗磷脂綜合征。
(4)SLE其他自身抗體：針對紅細胞膜抗原的抗體出現(xiàn)抗人球蛋白試驗陽性，還有抗粒細胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細胞抗體。對高爾基體、核糖體的抗體，針對細胞框架成分、微纖維等的抗體。約1/3的病例類風(fēng)濕因子陽性。
(5)免疫球蛋白：多數(shù)病人IgG、IgM升高，這是體內(nèi)存在多種自身抗體造成的。
(6)補體：半數(shù)病人有低補體血癥。血清總補體(CH50)，C3含量降低，可間接反映循環(huán)免疫復(fù)合物含量增加，與病情活動有關(guān)。補體分解物C3a，C5a增加也代表病情活動。檢測循環(huán)免疫復(fù)合物方法甚多，但無一令人滿意者。[收起] 1.血常規(guī)及血沉 最常見的是不同程度的貧血，多為正細胞正色素性貧血，少數(shù)為溶血性貧血，有抗紅細胞性抗體，約15%病人Coomb試驗陽性。白細胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒細胞或淋巴細胞降低。淋巴細胞降低與SLE的活動性有明顯關(guān)系。有繼發(fā)感染時，白細胞可升高。若無感染，即使高熱也無白細胞升高。1/3的病人有輕度血小板下降。活動期血沉多增速。
2.尿常規(guī) 可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或膿尿。
3.生化檢查 可有轉(zhuǎn)氨酶升高，濁度試驗異常。當(dāng)有腎功能不全時，BUN、肌酐可升高。然而蛋白電泳多示有γ球蛋白升高，此種改變通常與病情活動性平行，可隨著病情好轉(zhuǎn)...[詳細]

1.免疫病理檢查
(1)腎穿刺活組織檢查：本方法所提供的病理診斷對治療狼瘡性腎炎和估計預(yù)后有價值。至少應(yīng)包括光鏡、熒光鏡檢查，必要時可用電鏡檢查。用免疫組化方法可鑒定淋巴細胞的亞型及沉積物的成分。
(2)皮膚狼瘡帶試驗：用直接免疫熒光技術(shù)檢查病人的皮膚，在表皮與真皮交界處出現(xiàn)一條局限性免疫球蛋白沉淀帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白(主要為IgG)與補體在表皮真皮交界處的結(jié)合物。SLE病人陽性率為50%～70%。如從病損部位取材，則多種皮膚病均為陽性，故應(yīng)自暴露部位正常皮膚取材，以提高本試驗的特異性。在治療中，免疫熒光帶可隨著病情的緩解而消失，因此可用此作為判斷療效的指標(biāo)之一。
2.X線檢查 胸部X線檢查以間質(zhì)性肺炎改變?yōu)橹鳎瑑煞蜗乱坝行∑瑺钛仔躁幱昂捅P狀肺不張，胸腔積液等，以及由心肌炎引起的普遍性心臟擴大和心包積液。[收起] 1.免疫病理檢查
(1)腎穿刺活組織檢查：本方法所提供的病理診斷對治療狼瘡性腎炎和估計預(yù)后有價值。至少應(yīng)包括光鏡、熒光鏡檢查，必要時可用電鏡檢查。用免疫組化方法可鑒定淋巴細胞的亞型及沉積物的成分。
(2)皮膚狼瘡帶試驗：用直接免疫熒光技術(shù)檢查病人的皮膚，在表皮與真皮交界處出現(xiàn)一條局限性免疫球蛋白沉淀帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白(主要為IgG)與補體在表皮真皮交界處的結(jié)合物。SLE病人陽性率為50%～70%。如從病損部位取材，則多種皮膚病均為陽性，故應(yīng)自暴露部位正常皮膚取材，以提高本試驗的特異性。在治療中，免疫熒光帶可隨著病情的緩解而消失，因此可用此作為判斷療效的指標(biāo)之一。
...[詳細]

臨床表現(xiàn)典型，尤其出現(xiàn)典型的皮損，并有多系統(tǒng)損害的特征者，結(jié)合實驗室檢查及有關(guān)免疫學(xué)檢查，一般容易作出診斷。在無皮損或早期僅有某個器官系統(tǒng)受累時，極易誤診。由于本病的臨床表現(xiàn)變化無常，多數(shù)病例缺乏絕對性臨床和組織學(xué)特征，并無可證實的病因，因此造成診斷上的困難，其中最困難的是有些病人在緩解期或病程某個階段可無任何臨床和實驗室特異發(fā)現(xiàn)，抗核抗體測定也為陰性。
1.美國風(fēng)濕病協(xié)會(1982)修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)顴部紅斑：遍及顴部的扁平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。
(2)盤狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。
(3)光敏感：日光照射引起皮膚過敏。
(4)口腔潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍。
(5)關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，侵犯2個或2個以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或有滲液。
(6)漿膜炎：
①胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液。
②心包炎：心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液。
(7)腎臟病變：蛋白尿＞0.5g/d或＞ ；細胞管型可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型。
(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常：
①抽搐：非藥物性或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或臨時性電解質(zhì)紊亂所致。
②精神?。悍巧鲜銮闆r所致。
(9)血液學(xué)異常：溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多，白細胞減少(＜4×109/L)，至少兩次；淋巴細胞減少(≤1.5×109/L)至少兩次；血小板減少(≤100×109/L)，除外藥物影響。
(10)免疫學(xué)異常：LE細胞陽性；抗dsDNA抗體陽性；Sm抗體陽性；梅毒血清試驗假陽性。
(11)抗核抗體免疫熒光抗核抗體陽性或相當(dāng)于該法的其他試驗滴度異常，排除藥物性狼瘡。
上述11項指標(biāo)具備其中4項或4項以上即可診斷為SLE。經(jīng)測試，1982標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性均為90%以上。
2.中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)會提出的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn) SLE在我國并不少見，典型病例有蝶形紅斑及多系統(tǒng)損害，不難診斷。但如果不綜合分析判斷亦容易誤診。近年來早期、輕型、臨床表現(xiàn)不典型病例日益增多，診斷較為困難。為了減少誤診、漏診，中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)會特制定以下診斷標(biāo)準(zhǔn)，以供臨床使用，待積累經(jīng)驗后，再作進一步修改。
(1)蝶形紅斑或盤狀紅斑。
(2)光過敏。
(3)口腔潰瘍。
(4)非畸形性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。
(5)漿膜炎、胸膜炎或心包炎。
(6)腎炎蛋白尿或管型尿或血尿。
(7)神經(jīng)系統(tǒng)損傷抽搐或精神癥狀。
(8)血象異常 白細胞＜4×109/L或血小板＜80×109/L或溶血性貧血。
(9)狼瘡細胞或抗dsDNA抗體陽性。
(10)抗Sm抗體陽性。
(11)抗核抗體陽性。
(12)狼瘡帶試驗陽性。
(13)補體低于正常。
符合上述4項以上者可確診，但應(yīng)排除其他膠原病、藥物性狼瘡、結(jié)核病、慢性活動性肝炎等。
臨床表現(xiàn)不明顯，但實驗室檢查足以診斷為SLE者，可暫稱為亞臨床型SLE。
3.隱匿型狼瘡 臨床上，有時可見患者具有一些癥狀提示SLE的診斷，但不能滿足4條ACR的分類標(biāo)準(zhǔn)。1989年，Ganczarczyk等人將這部分患者歸為隱匿型狼瘡，并提出了隱匿型狼瘡的入選標(biāo)準(zhǔn)(表2)，他們隨訪了22例隱匿型狼瘡者5年以上，其中7例(32%)發(fā)展為SLE，滿足4條以上ACR分類標(biāo)準(zhǔn)，15例(68%)繼續(xù)保持隱匿型狼瘡。這兩部分患者起始的癥狀和實驗室檢查沒有顯著差異，但具有SLE家族史的患者均發(fā)展為SLE。目前認為隱匿型狼瘡是SLE的一種亞型，臨床表現(xiàn)輕微，腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累極少，預(yù)后較好。診斷隱匿型狼瘡必須隨訪，因為有些患者，特別是老年患者起病較緩慢，臨床表現(xiàn)雖符合隱匿型狼瘡，但實際為SLE的早期表現(xiàn)，這部分患者終將發(fā)展為SLE(圖24)。

[收起] 臨床表現(xiàn)典型，尤其出現(xiàn)典型的皮損，并有多系統(tǒng)損害的特征者，結(jié)合實驗室檢查及有關(guān)免疫學(xué)檢查，一般容易作出診斷。在無皮損或早期僅有某個器官系統(tǒng)受累時，極易誤診。由于本病的臨床表現(xiàn)變化無常，多數(shù)病例缺乏絕對性臨床和組織學(xué)特征，并無可證實的病因，因此造成診斷上的困難，其中最困難的是有些病人在緩解期或病程某個階段可無任何臨床和實驗室特異發(fā)現(xiàn)，抗核抗體測定也為陰性。
1.美國風(fēng)濕病協(xié)會(1982)修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)顴部紅斑：遍及顴部的扁平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。
(2)盤狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。
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因為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的疾病譜很廣，每個人所表現(xiàn)的疾病程度及臨床表現(xiàn)、損害的臟器各不相同，因此對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療強調(diào)因人而異，同時要考慮到治療風(fēng)險與效益比，用藥應(yīng)個體化。
治療目的：維持器官功能，防止臟器損傷，或使臟器的損傷減輕到最小限度，同時預(yù)防或延緩活動期的發(fā)生。
1.西醫(yī)治療
(1)一般治療：
①教育病人：對病人的教育十分重要，使病人懂得合理用藥，定期隨訪的重要性；讓病人了解應(yīng)根據(jù)病情的不同，制定不同的治療方案，應(yīng)因人而異。
②去除誘因：及時去除對日常生活中能夠誘發(fā)或加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡的各種因素，如避免日光曝曬，避免接觸致敏的藥物(染發(fā)劑和殺蟲劑)和食物，減少刺激性食物的攝入，盡量避免手術(shù)和美容，不宜口服避孕藥等。
③休息和鍛煉：在疾病的開始治療階段休息十分重要，但當(dāng)藥物已充分控制癥狀后，應(yīng)根據(jù)患者的具體情況制訂合理的運動計劃，可參加適當(dāng)?shù)娜粘９ぷ?、學(xué)習(xí)，勞逸結(jié)合，動靜結(jié)合。
④精神和心理治療：避免精神刺激，消除各種消極心理因素，患者既要充分認識到本病的長期性、復(fù)雜性和頑固性，又不要對前途和命運擔(dān)憂，無論病情是否緩解，都應(yīng)定期到專科醫(yī)生處進行長期隨訪，及時得到指導(dǎo)，才能鞏固最佳的治療效果。
⑤患者自我保護：
A.避免紫外線照射，避免日光照射，以防光過敏。
B.教育病人盡量防止感染，因為SLE本身就存在免疫功能低下，再加上長期接受免疫抑制劑治療，其抵抗力進一步下降，故易繼發(fā)感染。一旦感染后應(yīng)及時去醫(yī)院就診，及時控制感染，以免病情反復(fù)。應(yīng)教育病人平時適當(dāng)使用提高免疫力的藥物如轉(zhuǎn)移因子、胸腺素等。同時還應(yīng)開導(dǎo)病人調(diào)整心理狀態(tài)，因長期抑郁或精神受刺激、情緒不悅，通過神經(jīng)-免疫-內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)可加重病情，不利于治療。根據(jù)臨床觀察，SLE病人一旦生氣后很容易加重病情，因此病人的親屬也應(yīng)盡量使SLE病人保持愉快的情緒，此點對配合藥物治療尤其重要，特別在緩解期維持治療時很重要。
⑥藥物和飲食：許多前述的藥物能誘發(fā)與加重SLE，要盡量避免或慎重使用。還有許多食品亦可激發(fā)或加重病情，也應(yīng)慎食或禁食，尤其是無鱗魚類必須禁食，以免加重病情。
(2)藥物治療：
①糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要藥物，尤其在其他藥物療效不佳或機體重要器官(如心、腦、腎等)受損的情況下更為首選。主要適用于急性活動期病人，特別是急性暴發(fā)性狼瘡、急性狼瘡性腎炎、急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡以及合并急性自身免疫性貧血和血小板減少性紫癜。糖皮質(zhì)激素應(yīng)用的劑量和方法必須根據(jù)患者的具體情況進行確定，通常有以下用法。
A.沖擊療法：一般選用甲潑尼龍(甲基強的松龍)1g，加入液體中靜脈滴注。30～60min內(nèi)滴完(有人認為仍以在3h內(nèi)滴入為妥)，1次/d，連續(xù)3～5天。可在第2周甚至第3周重復(fù)使用。也有用地塞米松每天7.5～15mg進行沖擊治療，但因地塞米松作用時間較長，現(xiàn)已較少采用。療程結(jié)束后給予潑尼松(強的松)每天60mg口服。臨床主要適用于急性暴發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡或狼瘡性腎炎近期內(nèi)腎功能惡化，血肌酐明顯增高，以及有中樞神經(jīng)狼瘡尤其是并發(fā)癲癇大發(fā)作、昏迷和器質(zhì)性腦病綜合征的患者。沖擊療法應(yīng)注意適應(yīng)證、禁忌證、副作用及對副作用的處理。
B.大劑量療法：口服法一般選用潑尼松每天60～100mg或按每天每千克體重1～1.5mg，待病情穩(wěn)定后逐漸減量，主要用于累及重要臟器或系統(tǒng)的時候，如彌漫增殖型腎炎，常規(guī)治療不見好轉(zhuǎn)；如局灶性腦組織損害，抗驚厥治療無效的癲癇；急性溶血性貧血；血小板顯著減少(＜50×109/L)以及皮膚、視網(wǎng)膜、胃腸道癥狀嚴(yán)重的血管炎、狼瘡性肺炎和嚴(yán)重的心臟損害等。
C.中劑量長程療法：多選用中效制劑如潑尼松、潑尼松龍，一般不宜用地塞米松、倍他米松等長效制劑。潑尼松用量多在每天20～60mg之間，臨床主要適用于沖擊和大劑量治療病情得到良好控制后的減藥階段以及疾病處于一般活動期的患者。此階段的治療多處在激素應(yīng)用劑量由大到小的減量階段，用藥時間越長，撤藥速度應(yīng)越慢。療程多在半年至一年以上或更久。關(guān)于激素的給藥時間，一般每天總量晨起1次服用，這樣比較符合生物周期，從而減少對腎上腺皮質(zhì)的抑制。當(dāng)發(fā)熱明顯，或覺口服劑量較大時，可將每天總量分3次(每6。
B.[收起] 因為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的疾病譜很廣，每個人所表現(xiàn)的疾病程度及臨床表現(xiàn)、損害的臟器各不相同，因此對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療強調(diào)因人而異，同時要考慮到治療風(fēng)險與效益比，用藥應(yīng)個體化。
治療目的：維持器官功能，防止臟器損傷，或使臟器的損傷減輕到最小限度，同時預(yù)防或延緩活動期的發(fā)生。
1.西醫(yī)治療
(1)一般治療：
①教育病人：對病人的教育十分重要，使病人懂得合理用藥，定期隨訪的重要性；讓病人了解應(yīng)根據(jù)病情的不同，制定不同的治療方案，應(yīng)因人而異。
②去除誘因：及時去除對日常生活中能夠誘發(fā)或加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡的各種因素，如避免日光曝曬，避免接觸致敏的藥物(染發(fā)劑...[詳細]

病人的存活時間取決于受累的臟器及其受累的程度，但大多數(shù)病人經(jīng)及時合理的治療后可存活10年以上，死亡的原因多數(shù)為感染，其次為腎功能衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變及心力衰竭。
近年來由于診斷技術(shù)和治療技術(shù)及方法的不斷進步，許多患者得到了早期診斷和積極有效的治療，預(yù)后大為改觀。5年生存率由20世紀(jì)70年代的70.9%上升到94%，10年生存率亦在82%～90%以上。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡病例中，合并感染、腎功能衰竭、中樞神經(jīng)病變約各占1/3。由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡長期應(yīng)用激素和免疫抑制劑治療，近年報告死于感染者有上升趨勢。

1.致殘分析 SLE的臨床病變差異較大：①關(guān)節(jié)病變一般較輕，骨變化大多因為激素治療導(dǎo)致骨質(zhì)疏松、骨壞死，極易發(fā)生病理性骨折而出現(xiàn)功能障礙；②大部分呈亞急性發(fā)病的病人，相繼出現(xiàn)多臟器損害，經(jīng)治療或不經(jīng)治療病情常可緩解，但在某些因素作用下可復(fù)發(fā)，如此發(fā)作與緩解交替，常需終生治療。因此可嚴(yán)重影響人們的日常生活與活動；③少數(shù)暴發(fā)型來勢兇猛，高熱40℃以上，多臟器同時受累，并迅速出現(xiàn)功能衰竭，如不積極搶救，多在數(shù)周內(nèi)死亡，危害性極大。
2.人群預(yù)防
(1)加強普查與宣傳：加強對自身免疫性疾病的流行病學(xué)的調(diào)查工作，建立?？谱稍冮T診，組織病友會，及時發(fā)現(xiàn)病人。
(2)提高醫(yī)務(wù)人員的診治水平：隨著免疫學(xué)及其他基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)的發(fā)展，自身免疫性疾病的研究也相應(yīng)發(fā)展，因此加強理論學(xué)習(xí)，不斷提高醫(yī)務(wù)人員診斷及治療本類疾病的水平，是早期發(fā)現(xiàn)，及時治療的重要措施。
(3)開展并逐漸普及自身免疫性疾病的實驗室檢測技術(shù)：有些自身免疫性疾病的組織病理改變已很明顯，但無典型的臨床表現(xiàn)，因此需要免疫檢測技術(shù)的協(xié)助，其中包括檢測對某種自身免疫性疾病有特殊診斷意義的抗體。
3.個人預(yù)防
(1)一級預(yù)防：盡量避免誘發(fā)機體免疫反應(yīng)因素，是預(yù)防自身免疫性疾病的關(guān)鍵。
①保持樂觀的情緒：現(xiàn)代免疫學(xué)研究證明，機體的免疫功能同樣受神經(jīng)和內(nèi)分泌因素的調(diào)節(jié)，因此保持樂觀的情緒對維持機體的正常免疫調(diào)節(jié)功能是很重要的。
②堅持鍛煉身體：體育鍛煉或參加適宜的體力勞動是增強體質(zhì)、提高機體抗病能力的重要方法。體育鍛煉可加強人體對外界環(huán)境變化的適應(yīng)性，減少發(fā)病機會，如做保健操、練氣功、散步、打太極拳、溫水擦身或溫水浴等。
③勞逸結(jié)合：中醫(yī)歷來主張飲食有節(jié)，起居有常，不妄作勞是強身健體的主要措施。生活規(guī)律，節(jié)制飲食，勞逸適度，才能保持精力充沛和體魄健壯，避免外在致病因素的侵襲。
④避免誘發(fā)因素：例如當(dāng)夏季到來時，陽光直射，容易加劇SLE病人的皮膚損害，甚至引起全身病情的波動，曝曬加上勞累常使病情劇烈變化，發(fā)生腦、心損害。需要時可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏、復(fù)方二氧化鈦軟膏、10%對氨安息香酸軟膏等，其他如寒冷、X射線等過多暴露接觸，也能引起本病的加劇，不可忽視。
⑤預(yù)防感染：預(yù)防鏈球菌感染是減少自身免疫性風(fēng)濕性疾病發(fā)病的重要環(huán)節(jié)，病人常表現(xiàn)咽痛、咳嗽等呼吸道感染癥狀。可選用適當(dāng)?shù)目股剡M行治療。應(yīng)根治感染病灶，如慢性扁桃體炎、鼻竇炎、慢性中耳炎、齲齒等。
⑥避免濫用藥物：目前醫(yī)源性疾病日見增多，已引起醫(yī)學(xué)界的廣泛重視。由于許多藥物免疫藥理作用尚不完全清楚，所以濫用藥物就容易使一些具有半抗原性質(zhì)的物質(zhì)進入體內(nèi)，從而引起免疫病理損害，產(chǎn)生各種自身免疫性疾病。例如青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕藥等，容易誘發(fā)SLE。而肼屈嗪類降壓藥、抗驚厥藥如苯妥英、普魯卡因胺、異煙肼等，這些藥物長期使用后，可發(fā)生類似SLE的癥狀，體內(nèi)可查到自身抗體，但停藥后不久，癥狀可自行消退。
(2)二級預(yù)防：
①早期診斷：SLE的早期表現(xiàn)，反復(fù)間斷發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、疲乏無力，血清學(xué)檢查γ球蛋白增高，或檢出自身抗體，對這類病人要警惕自身免疫性疾病，需進一步檢查。也可試用增加細胞免疫功能的淋巴因子一類的藥物，如轉(zhuǎn)移因子、干擾素等，達到抑制、消除抗原的作用，進行診斷性治療。
②早期治療：
(3)三級預(yù)防：
①患者應(yīng)節(jié)育，避免妊娠：妊娠與分娩可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生，也是加重病情的重要因素，而且自然流產(chǎn)和死胎的幾率較正常人要高出數(shù)倍。
②堅持治療：特別對使用激素和免疫調(diào)節(jié)劑者應(yīng)定期復(fù)查，在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡原因如腎功能衰竭、感染、狼瘡性腦病、心力衰竭等更應(yīng)堅持治療。
③中醫(yī)辨證施治：見“治療”部分。[收起] 1.致殘分析 SLE的臨床病變差異較大：①關(guān)節(jié)病變一般較輕，骨變化大多因為激素治療導(dǎo)致骨質(zhì)疏松、骨壞死，極易發(fā)生病理性骨折而出現(xiàn)功能障礙；②大部分呈亞急性發(fā)病的病人，相繼出現(xiàn)多臟器損害，經(jīng)治療或不經(jīng)治療病情?？删徑猓谀承┮蛩刈饔孟驴蓮?fù)發(fā)，如此發(fā)作與緩解交替，常需終生治療。因此可嚴(yán)重影響人們的日常生活與活動；③少數(shù)暴發(fā)型來勢兇猛，高熱40℃以上，多臟器同時受累，并迅速出現(xiàn)功能衰竭，如不積極搶救，多在數(shù)周內(nèi)死亡，危害性極大。
2.人群預(yù)防
(1)加強普查與宣傳：加強對自身免疫性疾病的流行病學(xué)的調(diào)查工作，建立專科咨詢門診，組織病友會，及時發(fā)現(xiàn)病人。
(2)提高醫(yī)務(wù)...[詳細]