• 科室： 腫瘤內科 
• 別名： 黑色素細胞瘤 黑素瘤
• 癥狀： 暫無
• 發(fā)病部位： 暫無
• 多發(fā)人群： 所有人群
• 相關疾?。?/span> 暫無

黑色素瘤惡性程度極高，占皮膚腫瘤死亡病例的極大部分。多發(fā)生于皮膚或接近皮膚的黏膜，也見于軟腦膜和脈絡膜。黑色素瘤于19世紀初由Garswell命名，1894年Paget提出來源于黑痣。

黑色素細胞瘤可由表皮黑色素細胞，痣細胞或真皮成黑色素細胞組成。腫瘤起源于外胚葉的神經嵴，黑色素細胞位于表皮層與基底細胞間排列，細胞產生色素后，通過樹狀突將黑色素顆粒輸送到基底細胞和毛發(fā)內。正常黑色素細胞瘤變的真正原因尚不清楚，與下列因素可能有關：
1.良性黑色素斑塊 即黑痣，其中交界痣最易惡變，混合痣較少，而內皮痣則極少惡變。但頭皮黑色素瘤多數并非黑痣轉變而來，故有人認為本病不完全與黑痣有關。
2.陽光和紫外線照射 頭皮黑色素瘤多見于曝光部位，根據以色列統(tǒng)計，農業(yè)工人的年發(fā)病率15.4/10萬，較城市者高，居住在沿海地區(qū)的居民則比居住在山區(qū)者高。20世紀80年代以來黑色素瘤發(fā)病率增長1倍以上，估計與大氣臭氧層破壞以及皮膚受到紫外線過度照射有關。
3.種族 白人比有色人種發(fā)病率高，如美國白種人的年發(fā)病率高達42/10萬，而黑人僅為0.8/10萬。
4.其他 遺傳、外傷、慢性機械刺激等因素，也可為致病因素。[收起] 黑色素細胞瘤可由表皮黑色素細胞，痣細胞或真皮成黑色素細胞組成。腫瘤起源于外胚葉的神經嵴，黑色素細胞位于表皮層與基底細胞間排列，細胞產生色素后，通過樹狀突將黑色素顆粒輸送到基底細胞和毛發(fā)內。正常黑色素細胞瘤變的真正原因尚不清楚，與下列因素可能有關：
1.良性黑色素斑塊 即黑痣，其中交界痣最易惡變，混合痣較少，而內皮痣則極少惡變。但頭皮黑色素瘤多數并非黑痣轉變而來，故有人認為本病不完全與黑痣有關。
2.陽光和紫外線照射 頭皮黑色素瘤多見于曝光部位，根據以色列統(tǒng)計，農業(yè)工人的年發(fā)病率15.4/10萬，較城市者高，居住在沿海地區(qū)的居民則比居住在山區(qū)者高。20世紀80年代以來...[詳細]

病變多發(fā)生于真皮和表皮交界處，瘤細胞類似痣細胞，但明顯異型，細胞間質和細胞內充滿黑色素，根據細胞形態(tài)和黑色素量的不一，可分5型：
1.大上皮樣細胞 多見，細胞呈多邊形。
2.小上皮樣細胞 核大而不典型。
3.梭形細胞 胞質呈原纖維樣，核大染色深。
4.畸形細胞 為單核或多核。
5.樹枝突細胞 比正常黑色素細胞大，胞核異型，瘤細胞對酪酶呈強陽性反應，含黑色素少時，在HE切片內難以證實，故有“無黑色素性黑色素瘤”之稱，但若用銀染色，在少數細胞內仍可檢出黑色素。

病變部位頭皮如有黑色素斑或黑痣，因理發(fā)、洗頭、搔癢的反復刺激或長期戴帽壓迫磨擦，表皮糜爛，依附的毛發(fā)脫落，并逐漸增大發(fā)生瘤變。
1.按其形態(tài)分為2型
(1)結節(jié)型黑色素瘤：病變呈結節(jié)狀高出皮面，顏色多呈黑色，也可為褐色，藍黑色，灰白色和淡紅色，周圍繞以紅暈，表面光滑，呈息肉樣或菜花樣，發(fā)展迅速可自行潰破而滲血。此型很早發(fā)生轉移，出現預警區(qū)域性淋巴結腫大，并常轉移至肺、腦、肝等臟器。轉移前接受治療者，5年生存率為50%～60%。
(2)淺表型黑色素瘤：或稱濕疹樣癌，生長較慢，轉移也較遲。5年生存率為70%。
2.臨床分期 根據原發(fā)灶的范圍、淋巴結轉移的情況和影像學檢查有否遠隔轉移等結果來估測病期。
(1)Ⅰ期：無區(qū)域淋巴結轉移。
(2)Ⅱ期：伴有區(qū)域淋巴結轉移。
(3)Ⅲ期：伴有遠處轉移。[收起] 病變部位頭皮如有黑色素斑或黑痣，因理發(fā)、洗頭、搔癢的反復刺激或長期戴帽壓迫磨擦，表皮糜爛，依附的毛發(fā)脫落，并逐漸增大發(fā)生瘤變。
1.按其形態(tài)分為2型
(1)結節(jié)型黑色素瘤：病變呈結節(jié)狀高出皮面，顏色多呈黑色，也可為褐色，藍黑色，灰白色和淡紅色，周圍繞以紅暈，表面光滑，呈息肉樣或菜花樣，發(fā)展迅速可自行潰破而滲血。此型很早發(fā)生轉移，出現預警區(qū)域性淋巴結腫大，并常轉移至肺、腦、肝等臟器。轉移前接受治療者，5年生存率為50%～60%。
(2)淺表型黑色素瘤：或稱濕疹樣癌，生長較慢，轉移也較遲。5年生存率為70%。
2.臨床分期 根據原發(fā)灶的范圍、淋巴結...[詳細]

晚期可能并發(fā)淋巴結等部位的遠隔轉移。

1.抗人黑色素瘤血清做間接免疫熒光標記黑色素組織，當抗血清稀釋為1∶2時，最高陽性率可達89%。
2.用Vacca雙PAP免疫酶標記法標記測定，當抗血清稀釋度為1∶400時，82.14%呈陽性反應。
3.色素原檢查 黑色素原經腎排出后氧化，使尿液呈暗褐色，稱黑色尿。若在尿液中加入氯化鐵、重鉻酸鉀、硫酸，可促進其氧化，再加硝酸鈉，尿液呈紫色；先加醋酸，再加氫氧化鈉，尿液呈藍色。

無特殊表現。

黑色素瘤診斷一般不難，少數不典型者，要靠病理檢查證實。間接免疫熒光標記黑色素組織、雙PAP免疫酶標記法標記測定及色素原檢查有助于診斷，對“無色素”或少色素黑色素瘤的診斷以及鑒別良性痣細胞瘤及其是否惡變均有幫助。

1.手術切除 宜早期施行對原發(fā)瘤的切除，若冷凍切片證實為黑色素瘤，則手術應做擴大切除。傳統(tǒng)理論認為切除范圍應包括瘤外5cm區(qū)域。但近年來傾向于同意Mohs的觀點，認為面部只需切除瘤外1cm區(qū)域，其他部位黑色素瘤切除瘤外2cm區(qū)域即已足夠。術后4～6周，可根據頭皮淋巴結引流方向作區(qū)域性頭頸部淋巴清除，有利于提高生存率。
2.物理治療 適用于淺表型和早期病變，可用激光或液氮，術后輔以放射治療。
3.化學治療 對已轉移者，化療可延緩病情惡化。
(1)抗黑色素瘤素(三嗪咪唑胺，簡稱DIC或DTIC)，每天2.5mg/kg加入150ml 5%葡萄糖液或生理鹽水中快速靜脈滴注(10～15min)，連用10天為一療程，3周后可做第2療程。具有抑制骨髓和胃腸道反應及感冒樣癥狀。應用第2療程前須做白細胞數檢查。對晚期患者可試行同側頸外動脈插管，便于多次連續(xù)注射治療，以提高療效。
(2)雙氫氯乙亞硝脲(BCNU)，每天2.5mg/kg加入250～500ml葡萄糖液或生理鹽水中靜脈滴注，每周2次，連用3周為一療程。
(3) 洛莫司汀(CCNU)200mg一次口服，每6周1次，服藥前注射甲氧氯普胺(滅吐靈)以防嘔吐。洛莫司汀(CCNU)亦具有抑制骨髓作用，需反復檢查白細胞數。
4.免疫治療 應用自身腫瘤制成的疫苗，皮內注射，每周1～2次。此外，可選用阿地白介素(白細胞介素-2)(每天2萬U，20天為一療程)、卡介苗接種、轉移因子、左旋咪唑、LAK細胞、中草藥等以提高免疫力。[收起] 1.手術切除 宜早期施行對原發(fā)瘤的切除，若冷凍切片證實為黑色素瘤，則手術應做擴大切除。傳統(tǒng)理論認為切除范圍應包括瘤外5cm區(qū)域。但近年來傾向于同意Mohs的觀點，認為面部只需切除瘤外1cm區(qū)域，其他部位黑色素瘤切除瘤外2cm區(qū)域即已足夠。術后4～6周，可根據頭皮淋巴結引流方向作區(qū)域性頭頸部淋巴清除，有利于提高生存率。
2.物理治療 適用于淺表型和早期病變，可用激光或液氮，術后輔以放射治療。
3.化學治療 對已轉移者，化療可延緩病情惡化。
(1)抗黑色素瘤素(三嗪咪唑胺，簡稱DIC或DTIC)，每天2.5mg/kg加入150ml 5%葡萄糖液或生理鹽水中...[詳細]

黑色素瘤復發(fā)和轉移率均較高，預后差。影響預后的因素包括：
1.與腫瘤浸潤深度有關 根據世界衛(wèi)生組織對一組惡性黑色素隨訪的結果，預后與腫瘤厚度有密切關系。腫瘤≤0.75mm者，5年生存率為89%，≥4mm者僅25%。
2.淋巴結轉移情況 無淋巴結轉移者5年生存率為77%，而有淋巴結轉移者僅31%。生存率還與淋巴結轉移的多少有關。
3.病灶部位 惡性黑色素瘤的發(fā)生部位與預后有關。發(fā)生于軀干者預后最差，5年生存率為41%；位于頭部者次之，5年生存率為53%；四肢者則較好，下肢者5年生存率為57%，上肢者60%；發(fā)生于黏膜的黑色素瘤預后則更差。
4.年齡與性別 一般認為女性病人明顯好于男性，年齡輕者比年老者為好。
5.手術方式 即腫瘤厚度與切除范圍有關，厚度≤0.75mm，切除范圍距腫瘤邊緣2～3cm；＞4mm者距離腫瘤邊緣5cm范圍的廣泛切除。不符合規(guī)格的區(qū)域淋巴結清除術，常會促進腫瘤向全身播散，影響預后。[收起] 黑色素瘤復發(fā)和轉移率均較高，預后差。影響預后的因素包括：
1.與腫瘤浸潤深度有關 根據世界衛(wèi)生組織對一組惡性黑色素隨訪的結果，預后與腫瘤厚度有密切關系。腫瘤≤0.75mm者，5年生存率為89%，≥4mm者僅25%。
2.淋巴結轉移情況 無淋巴結轉移者5年生存率為77%，而有淋巴結轉移者僅31%。生存率還與淋巴結轉移的多少有關。
3.病灶部位 惡性黑色素瘤的發(fā)生部位與預后有關。發(fā)生于軀干者預后最差，5年生存率為41%；位于頭部者次之，5年生存率為53%；四肢者則較好，下肢者5年生存率為57%，上肢者60%；發(fā)生于黏膜的黑色素瘤預后則更差。
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無特殊。