• 科室： 神經外科 
• 別名： 腦脊膜瘤
• 癥狀： 大小便潴留
• 發(fā)病部位： 暫無
• 多發(fā)人群： 所有人群
• 相關疾?。?/span> 暫無

腦膜瘤(meningioma)是發(fā)生于腦膜細胞的良性腫瘤，也是眼眶內很重要的一種腫瘤。因其發(fā)病率較高，嚴重的破壞視力，侵犯范圍較廣，易于向骨管、骨裂隙和骨壁內蔓延，手術切除后常有復發(fā)，甚至引起死亡，而被眼科醫(yī)生和神經科醫(yī)生所重視。眼眶腦膜瘤分原發(fā)于眶內組織的腦膜瘤和由顱內或鼻竇蔓延至眶內的繼發(fā)性腦膜瘤。值得注意的是有些腫瘤很難確定其原發(fā)位置。如發(fā)生于眶外壁后部骨膜的腫瘤，初診時即發(fā)現(xiàn)蝶骨大翼及其連接骨壁肥厚，眶內側及顱內側鄰近軟組織均有腫瘤組織，常把這種病變稱為蝶骨腦膜瘤。近十余年來，對于腦膜瘤的診斷和治療有很大提高，超聲波、CT、MRI和DSA的應用，不但可在術前做出定性診斷，侵犯范圍也可明確顯示，對選擇手術進路有很大幫助。近年發(fā)展的立體定位放射手術γ刀對限于眶尖、視神經管內腫瘤以及手術不能完全切除的腫瘤，可作為補充治療。[收起] 腦膜瘤(meningioma)是發(fā)生于腦膜細胞的良性腫瘤，也是眼眶內很重要的一種腫瘤。因其發(fā)病率較高，嚴重的破壞視力，侵犯范圍較廣，易于向骨管、骨裂隙和骨壁內蔓延，手術切除后常有復發(fā)，甚至引起死亡，而被眼科醫(yī)生和神經科醫(yī)生所重視。眼眶腦膜瘤分原發(fā)于眶內組織的腦膜瘤和由顱內或鼻竇蔓延至眶內的繼發(fā)性腦膜瘤。值得注意的是有些腫瘤很難確定其原發(fā)位置。如發(fā)生于眶外壁后部骨膜的腫瘤，初診時即發(fā)現(xiàn)蝶骨大翼及其連接骨壁肥厚，眶內側及顱內側鄰近軟組織均有腫瘤組織，常把這種病變稱為蝶骨腦膜瘤。近十余年來，對于腦膜瘤的診斷和治療有很大提高，超聲波、CT、MRI和DSA的應用，不但可在術前做出定性診斷，侵犯范圍也可明...[詳細]

本病病因尚不清楚。腦膜腫瘤包括腦膜內皮細胞腫瘤、間葉性非腦膜內皮性腫瘤、原發(fā)黑色素細胞病變和組織來源不明的腫瘤4類。

腦膜瘤屬于腦膜內皮細胞腫瘤，可能來源于蛛網膜絨毛或胚胎殘余。包括11種類型，腦膜內皮型、纖維型、混合型、砂粒體型、血管型、微囊型、分泌型、透明細胞型、脊索樣型、淋巴漿細胞型、化生型。其中最常見的是腦膜內皮型，約占腦膜瘤的53.5%。
腦膜瘤有球形和扁平形兩種。球形多見，表面完整或呈結節(jié)狀，有色膜，常有一“臍”與硬膜相連；扁平形厚度常不超過1cm，廣布于硬膜上，以顱底部多見。腦膜瘤血管豐富，多由頸外與頸內(或椎基底)動脈雙重供血。腫瘤切面呈暗紅色，可有片狀脂質沉積的奶黃色區(qū)，常見編織狀結構，有時見鈣化砂粒，少數有囊性變。腦膜瘤的組織形態(tài)有多種表現(xiàn)，但各類型都多少具有腦膜瘤的基本結構，含有腦膜內皮細胞成分，細胞排列也常保留蛛網膜絨毛及蛛網膜顆粒的一些特點，呈漩渦狀或同心圓狀，這些同心圓的中部容易發(fā)生透明變性或鈣化。瘤組織中可見纖維組織、血管組織、脂肪、骨或軟骨以及黑色素等。腫瘤惡性度為Ⅰ級。[收起] 腦膜瘤屬于腦膜內皮細胞腫瘤，可能來源于蛛網膜絨毛或胚胎殘余。包括11種類型，腦膜內皮型、纖維型、混合型、砂粒體型、血管型、微囊型、分泌型、透明細胞型、脊索樣型、淋巴漿細胞型、化生型。其中最常見的是腦膜內皮型，約占腦膜瘤的53.5%。
腦膜瘤有球形和扁平形兩種。球形多見，表面完整或呈結節(jié)狀，有色膜，常有一“臍”與硬膜相連；扁平形厚度常不超過1cm，廣布于硬膜上，以顱底部多見。腦膜瘤血管豐富，多由頸外與頸內(或椎基底)動脈雙重供血。腫瘤切面呈暗紅色，可有片狀脂質沉積的奶黃色區(qū)，常見編織狀結構，有時見鈣化砂粒，少數有囊性變。腦膜瘤的組織形態(tài)有多種表現(xiàn)，但各類型都多少具有腦膜瘤的基本結構，含...[詳細]

腦膜瘤多發(fā)生于中年女性。原發(fā)于眶內的腦膜瘤發(fā)生年齡似較顱內者年輕。發(fā)病年齡越小，腫瘤發(fā)展越快，多發(fā)性腫瘤機會越多，手術后復發(fā)率也較高。
原發(fā)于眶內的腦膜瘤，因發(fā)生部位不同，臨床表現(xiàn)有一定差異。即使發(fā)生于視神經鞘的腫瘤，原發(fā)于管內或眶內癥狀也不相同。發(fā)生于視神經鞘的腫瘤，往往有兩種增長形式。一種形式是瘤細胞增生，并侵犯鞘間隙、軟腦膜和硬腦膜，但硬腦膜不被穿破，表面保持完整，腫瘤向眼球和顱內兩個方向發(fā)展，外形呈管狀增粗。另一種形式是腫瘤早期穿破硬腦膜，即沿視神經縱軸發(fā)展，圍繞視神經或向一側增長，外形呈梭形或塊狀。腫瘤不斷增大，受到眶壁限制，則形成與眶腔一致的錐形腫塊。發(fā)生于骨膜的腫瘤，沿骨膜增長，早期不影響視神經，癥狀和體征同于周圍間隙腫瘤。
眶內腦膜瘤最常見和較早出現(xiàn)的體征是眼球突出，95%以上的病例有此體征，特別是早期穿破腦膜向視神經一側或圍繞視神經增長以及原發(fā)于視神經鞘之外的腫瘤，眼球突出最早引起患者注意。眼球突出的方向一般沿眼軸向前發(fā)展，原發(fā)于蝶骨大翼骨膜的腫瘤，往往使眼球向內、向下移位。眼球突出的程度因人而異，區(qū)別可以很大。腫瘤起源于視神經管內視神經鞘，或沿鞘發(fā)展，眼球突出度較低，甚至顱內已有蔓延，兩眼突出度僅差2～3mm。腫瘤發(fā)生于眶內，呈塊狀增長的，眼球突出明顯，雙側差值可達20mm以上，嚴重者眼球脫出于瞼裂之外。
視力嚴重減退也是發(fā)生較早的癥狀之一。初診患者，視力低于0.1者達50%以上。視力的喪失與腫瘤原發(fā)部位有關。發(fā)生于視神經管內的，視力減退和視野缺失往往是早期惟一的癥狀，只有少數患者伴有頭痛，較長時間內不伴有眼球突出，早期常誤診為球后視神經炎。沿視神經鞘發(fā)展，外形呈管狀的腦膜瘤，因壓迫視神經纖維，發(fā)生萎縮，視力喪失也較早，而眼球突出不明顯。只有那些早期穿破視神經硬腦膜，腫瘤向一側發(fā)展，或原發(fā)于視神經鞘之外的腦膜瘤，晚期才有視力減退。管狀腦膜瘤早期視野收縮，發(fā)生于眶尖者，可出現(xiàn)視野內暗點。
眼底改變也是視神經鞘腦膜瘤常見的重要體征。早期發(fā)生視盤水腫，經過長期過程后，發(fā)展為繼發(fā)性視神經萎縮。視盤邊界不清，色調灰白污穢，且向前輕度隆起，視盤表面往往出現(xiàn)視神經睫狀靜脈。后極部向前扁平隆起及脈絡膜-視網膜皺褶。視神經萎縮后仍向前隆起，是由于長期的水腫，膠質細胞增生的結果，也可能是瘤細胞侵犯。
腦膜瘤質地較硬，發(fā)生于視神經鞘的可妨礙視神經的移動而發(fā)生眼球運動障礙。影響靜脈回流，引起眼瞼和結膜水腫。中年女性眼瞼慢性水腫，除炎性假瘤、甲狀腺相關眼病和惡性腫瘤之外，還應考慮腦膜瘤。在病程的晚期，或發(fā)生于眶前部骨膜的腫瘤，還可捫及硬性腫物。腦膜瘤的癥狀在妊娠期比較顯著，發(fā)展較快。[收起] 腦膜瘤多發(fā)生于中年女性。原發(fā)于眶內的腦膜瘤發(fā)生年齡似較顱內者年輕。發(fā)病年齡越小，腫瘤發(fā)展越快，多發(fā)性腫瘤機會越多，手術后復發(fā)率也較高。
原發(fā)于眶內的腦膜瘤，因發(fā)生部位不同，臨床表現(xiàn)有一定差異。即使發(fā)生于視神經鞘的腫瘤，原發(fā)于管內或眶內癥狀也不相同。發(fā)生于視神經鞘的腫瘤，往往有兩種增長形式。一種形式是瘤細胞增生，并侵犯鞘間隙、軟腦膜和硬腦膜，但硬腦膜不被穿破，表面保持完整，腫瘤向眼球和顱內兩個方向發(fā)展，外形呈管狀增粗。另一種形式是腫瘤早期穿破硬腦膜，即沿視神經縱軸發(fā)展，圍繞視神經或向一側增長，外形呈梭形或塊狀。腫瘤不斷增大，受到眶壁限制，則形成與眶腔一致的錐形腫塊。發(fā)生于骨膜的腫瘤，沿...[詳細]

此腫瘤可伴有神經纖維瘤病。視力喪失，與腫瘤原發(fā)部位有關，大多發(fā)生于視神經管的癥狀出現(xiàn)早而嚴重。

一般實驗室檢查無特異性。

1.超聲波探查 腫瘤在A、B超上和膠質瘤相比更不規(guī)則，回聲不均勻，增粗視神經前角變鈍，內常有強回聲光斑或鈣化，聲衰減明顯。其他繼發(fā)性改變如視盤水腫、眼球壁受壓前移等超聲顯示良好。
有時視神經的輕度增粗超聲顯示可能較困難，需要兩側比較。B超顯示視神經上下影像光點延長、視神經的邊界不清楚。由于腫瘤聲衰減較明顯，無法顯示增粗的全長視神經及腫瘤，僅可顯示腫瘤的斜斷面。如腫瘤內鈣化較多時可能僅顯示病變的前界。
2.CT掃描 CT對視神經腫瘤的診斷尤其是腫瘤內的鈣化顯示非常有價值。 CT識別病變的性質主要根據視神經增粗的形狀和密度。所以判斷眶內腫塊是否為視神經本身的增粗是鑒別視神經腫瘤和球后其他腫瘤的關鍵(圖1)。由于CT的容積效應或視神經與腫瘤密度值接近時，橫軸位CT有時無法區(qū)別是視神經本身的增粗還是視神經一側的腫瘤。此時冠狀CT或MRI可能是較好的鑒別方法。
薄層CT掃描可較好地顯示視神經鞘腦膜瘤。由于腫瘤無明顯包膜，在橫軸位或冠狀CT顯示腫瘤邊界欠清，呈浸潤性增長。CT診斷視神經鞘腦膜瘤主要根據病變的形狀和位置。腫瘤可呈管狀、塊狀、梭形、不規(guī)則形和偏心形。除此之外，增強CT顯示的“車軌征”(增強的管狀高密度腫瘤與不增強的視神經之間的密度差異，但如果眶尖部腫瘤呈塊狀也可顯示低密度的線狀視神經被高密度的腫瘤包繞)和腫瘤內鈣化是視神經鞘腦膜瘤較典型的CT征(圖2所示)?！败囓壵鳌币惨娪谄渌暽窠浨实牟∽內缫暽窠浿車仔约倭?、視神經周圍炎等視神經鞘的病變。視神經呈明顯的管狀增粗時診斷容易，而僅表現(xiàn)為眶尖腫塊時在CT上不易和其他眶尖腫塊鑒別。




CT可提供良好的眶骨和鞍旁解剖結構，可顯示腫瘤內鈣化和腦膜瘤合并的骨增生。顱內和眶內腦膜瘤增強CT均顯示腫瘤有增強現(xiàn)象。中度大小的腦膜瘤顱內蔓延，增強CT也可顯示，但扁平型或體積較小的腫瘤向顱內蔓延，尤其是直徑＜5mm的腫瘤可能需要MRI成像，CT的作用有限。CT雖可顯示腫瘤引起的局部骨增生(視神經鞘腦膜瘤較少見)、腫瘤內鈣化，但對視神經管內和(或)顱內腫瘤的顯示較差。CT缺點為離子輻射，不能直接多角度顯像，部分容積效應和骨偽影等影響了顱內和視神經管內腦膜瘤的顯示。
3.MRI 由于有較好的軟組織顯示，所以在發(fā)現(xiàn)和估計視神經鞘腫瘤上非常重要?？魞饶X膜瘤類似顱內腦膜瘤有較特征性的MRI信號。多數腫瘤在TlWI與腦皮質比較呈等或低信號，易于鑒別。T2WI上腫瘤信號與組織病理發(fā)現(xiàn)有關，多數為中信號，如腫瘤內有鈣化是以低信號為特征的。較小的腦膜瘤在非增強MRI可能不被發(fā)現(xiàn)。
Gd-DTPA增強后可顯示腫瘤中、高度增強，增強MRI＋脂肪抑制是顯示腦膜瘤尤其是顱內或視神經管內腫瘤蔓延最好的方法，對于其他視神經病變也一樣。體積較小或扁平的腦膜瘤顱內蔓延時只有靠增強MRI＋脂肪抑制顯像才能顯示。Lindblom報告增強MRI檢查13例視神經鞘腦膜瘤，其中11例發(fā)現(xiàn)顱內蔓延。增強MRI掃描中橫軸位和冠狀位顯示較好，矢狀位常因掃描角度關系顯示欠佳。
此類腫瘤顱內蔓延的發(fā)生率較高。一旦腫瘤蔓延到眶尖部，不論是視神經呈管狀增粗還是眶尖部被塊狀腫物充滿，均應懷疑腫瘤向顱內蔓延的可能。
增強MRI＋脂肪抑制是顯示視神經鞘腦膜瘤尤其是懷疑向顱內蔓延的最好方法，應將其作為視神經鞘腦膜瘤術前術后常規(guī)檢查，以早期發(fā)現(xiàn)顱內病變(圖3)。


雙側視神經鞘腦膜瘤臨床并不少見，應引起臨床注意。雙側腦膜瘤可以進行顱內蔓延，后果嚴重(圖4，5)。






4.病理學檢查：腦膜瘤標本，因發(fā)生部位和增長形式的不同而有區(qū)別，發(fā)生于視神經鞘呈扁平狀或塊狀增生。前者沿腦膜向前后增長，視神經管狀增粗。視神經鞘的硬腦膜未被穿破，表現(xiàn)為視神經一致性或不規(guī)則的增粗，表面光滑，淡紅色，在眶尖部呈梭形或塊狀膨大，表示視神經管對腫瘤蔓延有阻力。視神經斷面，見視神經鞘灰色增厚，視神經實質變細(圖6)。早期穿破硬腦膜的腫瘤，圍繞視神經或向視神經一側增長，呈球形、分葉狀、不規(guī)則形、錐形或梭形，視神經在軸心或偏心。穿破視神經硬腦膜的腫瘤缺乏包膜，表面細顆粒狀，灰白色，質地硬，血管較少。此點與繼發(fā)于顱內的腦膜瘤不同，后者供血豐富，手術時出血較多。發(fā)生于眶內骨膜的腦膜瘤，多呈扁平狀或球形增長。骨膜被侵犯增生，局部骨壁增厚變軟、粗糙、海綿狀。由眼內異位細胞形成的腫瘤則類圓形增長，灰白色也缺乏包膜。

眶內腦膜瘤的組織學分類，與發(fā)生于顱內者大體相同。早期分類復雜，曾分為九類。近年以來簡化為3型，即腦膜上皮型(也稱合體型)、砂粒型(過渡型)和成纖維細胞型(也稱纖維型)。砂粒型是上皮型的一個變種，因而也可分為兩型。Wilson在其綜述前視路腦膜瘤時，提出將腦膜瘤分為5型比較合適，即腦膜上皮型、砂粒型、纖維細胞型、血管型和肉瘤型。上皮型腦膜瘤最為多見，占眶內腦膜瘤50%～75%，鏡下見瘤細胞胞質豐富，呈片狀、巢狀或渦狀排列(圖7)。細胞邊界不清，呈合體細胞形式，胞體體積較大，多邊形。胞核也大，圓形，位于細胞中央，有2～3個核仁，染色質少而細。瘤細胞的間質及血管較顱內同類腫瘤少。砂粒型腦膜瘤也稱過渡型或混合型，介于上皮型和纖維型之間，有兩種形態(tài)的瘤細胞，胞體呈梭形和多邊形，有橢圓形胞核。細胞漩渦狀排列，其中心有小血管，管壁變性。沉著鈣質后，形成同心圓層的砂粒體(圖8)。纖維細胞型瘤細胞呈長梭形，胞核桿狀，呈編織狀、波浪狀或不完整的漩渦狀排列。血管竇之間有多邊形腦膜細胞者為血管型腦膜瘤。肉瘤型為惡性腦膜瘤。


腦膜瘤的組織像有時呈現(xiàn)細胞化生，如軟骨、骨化生，黏液變性、脂肪變性等。當組織學診斷發(fā)生困難時，免疫組織化學技術有較大幫助。腦膜瘤細胞胞質內波形蛋白(vimentin)、S-100蛋白和[收起] 1.超聲波探查 腫瘤在A、B超上和膠質瘤相比更不規(guī)則，回聲不均勻，增粗視神經前角變鈍，內常有強回聲光斑或鈣化，聲衰減明顯。其他繼發(fā)性改變如視盤水腫、眼球壁受壓前移等超聲顯示良好。
有時視神經的輕度增粗超聲顯示可能較困難，需要兩側比較。B超顯示視神經上下影像光點延長、視神經的邊界不清楚。由于腫瘤聲衰減較明顯，無法顯示增粗的全長視神經及腫瘤，僅可顯示腫瘤的斜斷面。如腫瘤內鈣化較多時可能僅顯示病變的前界。
2.CT掃描 CT對視神經腫瘤的診斷尤其是腫瘤內的鈣化顯示非常有價值。 CT識別病變的性質主要根據視神經增粗的形狀和密度。所以判斷眶內腫塊是否為視神經本身的增粗是鑒別視神經...[詳細]

視神經鞘腦膜瘤的診斷特點為：①臨床四聯(lián)征，成年女性多見，單側眼球突出；②視力喪失；③特征性視盤水腫和萎縮；④視盤表現(xiàn)的睫狀靜脈。CT和MRI顯示視神經不同程度的增粗，尤其是腫瘤經視神經管向顱內蔓延時。

腦膜瘤的治療是一個困難的問題，對藥物和放射治療均不敏感，手術切除是可供選擇的方法。手術時機和進路應根據患眼視力、腫瘤原發(fā)位置、范圍以及年齡和健康狀況來確定。Shields認為原發(fā)于眼眶腦膜瘤進展緩慢，甚至靜止相當長時間，當腫瘤限于視神經鞘，且保留較佳視力時，無需任何治療。為了保存視力，也有學者提倡視神經鞘減壓術。由于原發(fā)于眶內視神經鞘腦膜瘤最終將完全破壞視力，并向顱內蔓延，可能引起死亡。觀察和減壓似均為不妥，早期發(fā)現(xiàn)和早期徹底切除，是較為妥善的治療方法。對于手術不易完全切除，或對手術有顧慮，以及視力較好的病例，可采用γ刀治療，1次照射大量放射線，對于不敏感的腦膜瘤也有較好療效，80%以上腫瘤得到控制。
選擇手術進路，首先要了解病變范圍，完備的MRI檢查，包括MRI標準像、脂肪抑制和GD-DTPA強化，T1和T2加權像是必要的。如腫瘤僅限于眶內，選擇外側開眶。暴露腫瘤后，冰凍活檢證實診斷，自眼球后極至眶尖，將視神經和腫瘤同時切除。如眶尖部腫瘤切除仍未完全，可做后部眶內容切除，以防止腫瘤復發(fā)。MRI證實腫瘤已向視神經管或顱內蔓延，采用經顱開眶，1次手術切除眶內、管內和顱內腫瘤。原發(fā)于眶骨膜的腦膜瘤，應用強化MRI排除顱內蔓延的情況。根據腫瘤位置采用外側或經顱進路，手術原則是徹底切除腫瘤，包括肥厚骨壁和位于顱內的腫瘤?？魞?、骨內和顱內的腫瘤殘余，會引起復發(fā)，術后γ刀治療可收到較好療效。
近年來對眼眶腦膜瘤的治療又有新認識。認為此腫瘤發(fā)展緩慢，可以保留很長時間有用視力，視力大于0.4時可以觀察，每半年隨訪1次，包括眼部檢查及影像檢查。視力低于0.4時，首選放射治療，40～55Gy，可控制病變進展。三維定向適形放療(α刀、γ刀)，療效更好。[收起] 腦膜瘤的治療是一個困難的問題，對藥物和放射治療均不敏感，手術切除是可供選擇的方法。手術時機和進路應根據患眼視力、腫瘤原發(fā)位置、范圍以及年齡和健康狀況來確定。Shields認為原發(fā)于眼眶腦膜瘤進展緩慢，甚至靜止相當長時間，當腫瘤限于視神經鞘，且保留較佳視力時，無需任何治療。為了保存視力，也有學者提倡視神經鞘減壓術。由于原發(fā)于眶內視神經鞘腦膜瘤最終將完全破壞視力，并向顱內蔓延，可能引起死亡。觀察和減壓似均為不妥，早期發(fā)現(xiàn)和早期徹底切除，是較為妥善的治療方法。對于手術不易完全切除，或對手術有顧慮，以及視力較好的病例，可采用γ刀治療，1次照射大量放射線，對于不敏感的腦膜瘤也有較好療效，80%以上腫瘤得...[詳細]

年齡小的患者，預后不良。

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