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科室:
小兒內(nèi)分泌科
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別名:
mongolism
Down綜合征
染色體21-三體綜合征
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癥狀:
智力低下
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發(fā)病部位:
暫無
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多發(fā)人群:
小兒
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相關(guān)疾?。?/span>
暫無
本病又名先天愚型(mongolism),或染色體21-三體綜合征(trisomy 21)為一種由染色體異常所引起的先天性疾病。一型是典型的染色體第21對三體病,有47個染色體;另一型為只有23對染色體,第21對到其它染色體上。本病可有家族性。特點是遺傳性智能缺陷和生長遲緩,牙周損害可見菌斑大量積聚,中等齦炎和深牙周袋形成,牙周損害的嚴重性難以局部刺激的程度解釋,損害范圍廣泛,但下前牙區(qū)更為嚴重,并常伴有明顯的牙齦退縮。病情迅速加重,有時可伴壞死性齦炎。
本病為一種由染色體異常所引起的先天性疾病。嚴重而快速發(fā)展的牙周組織破壞,可能是由于下述因素:①全身情況的惡化;②末梢血循環(huán)障礙;③細胞成熟障礙和多形核白細胞趨化功能低下;④有人報告患兒口腔內(nèi)產(chǎn)黑色素類桿菌增多。
患者有發(fā)育遲緩和智力低下。約一半患者有先天性心臟病,約15%患兒于1歲前夭折。面部扁平,眶距增寬,鼻梁低寬,頸部短粗。常有上頜發(fā)育不足,萌牙較遲,錯

畸形,牙間隙較大,系帶附著位置過高等。幾乎100%患者均有嚴重的牙周炎,且其牙周破壞程度遠超過菌斑、牙石等局部刺激的量。全口牙齒均有深牙周袋及炎癥,以下頜前牙較重,有時可有牙齦退縮,病情迅速加重,有時可伴壞死性齦炎。
據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢查可做出診斷。
本病的治療無特殊,徹底的基礎(chǔ)治療和菌斑控制可改善預(yù)后。但患者智力低下,常難以堅持治療。